摘要：目的探討兒童自身免疫性腦炎(AE)的臨床特點、治療及其預后。方法選擇2014年10月至2016年11月,首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)內科收治的12例AE患兒為研究對象,包括11例抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)腦炎及1例抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1(LGI1)抗體相關腦炎患兒。對12例AE患兒的臨床病例資料進行回顧性分析,包括臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷、治療及隨訪等,總結兒童AE的臨床特點、治療及預后。本研究遵循的程序符合2013年修訂的《世界醫(yī)學協(xié)會赫爾辛基宣言》要求,與所有受試兒的監(jiān)護人簽署臨床研究知情同意書。結果①一般臨床資料:本組12例AE患兒的平均年齡為7歲5個月,入院時平均病程為20.5d,男、女患兒比例為5∶7。②臨床表現(xiàn):多為急性或亞急性起病,首發(fā)癥狀可見情緒及行為異常、發(fā)熱伴頭疼、驚厥、言語障礙、乏力、感覺異常等。11例抗NMDAR腦炎患兒主要臨床表現(xiàn)為,90.9%(10/11)有精神癥狀,81.8%(9/11)有睡眠障礙,72.7%(8/11)有語言、認知障礙,或者運動障礙,54.5%(6/11)有驚厥發(fā)作,45.5%(5/11)有意識障礙,36.3%(4/11)出現(xiàn)自主神經(jīng)功能異常。1例抗LGI1抗體相關腦炎患兒,臨床以睡眠障礙為主要表現(xiàn)。③實驗室檢查結果:對12例AE患兒腦脊液進行常規(guī)檢查的結果均顯示基本正常,并且影像學篩查亦未發(fā)現(xiàn)腫瘤。12例AE患兒中,6例頭顱MRI檢查可見顱內異常信號,8例視頻腦電圖檢查可見不同程度慢波背景。11例抗NMDAR腦炎患兒的腦脊液抗NMDAR抗體檢測,均呈陽性或強陽性;1例抗LGI1抗體相關腦炎患兒的腦脊液抗LGI1抗體檢測呈陽性。④治療及隨訪結果:對12例AE患兒均采用甲潑尼龍和(或)靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)進行免疫治療,對其隨訪時間為12~27個月。其中,9例患兒臨床痊愈,2例存在不同程度神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,1例出院后即失訪。⑤特殊表現(xiàn):患兒1臨床僅表現(xiàn)為視力障礙;患兒12臨?