摘要：目的 探索膽囊結(jié)腸Y型吻合膽汁部分分流術(shù)治療進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的技術(shù)和療效.方法 2003年8月至2010年12月對(duì)8例進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥患兒行膽囊結(jié)腸Y型吻合膽汁部分分流術(shù),男7例,女1例.年齡12～69個(gè)月,平均31.5個(gè)月.7例患兒手術(shù)前表現(xiàn)為持續(xù)黃疸和奇癢,高膽紅素（血清總膽紅素濃度51.5～185.5 μmol/L）和高膽汁酸血癥（血清總膽汁酸濃度251.8～528 μmol/L）,1例患兒僅表現(xiàn)為奇癢,高膽汁酸（血清總膽汁酸濃度376.5μmol/L）,而血膽紅素正常（6.2 μmol/L）.手術(shù)前GGT均低,平均27.2 U/L（5～32 U/L）.8例患兒在橫結(jié)腸起始部橫斷結(jié)腸腸管及系膜三級(jí)血管弓,保留二級(jí)血管完好無損,在橫結(jié)腸的脾曲腸系膜對(duì)側(cè)橫行切開腸管的1/2管腔,用5-0 PDS可吸收縫線將結(jié)腸肝曲的近端與結(jié)腸脾曲行端側(cè)吻合,單層連續(xù)縫合.然后在膽囊底的游離面沿著膽囊的長(zhǎng)軸根據(jù)結(jié)腸的口徑劈開膽囊,最后將橫結(jié)腸近端與膽囊底行端側(cè)吻合.結(jié)果 8例患兒術(shù)中經(jīng)膽囊造影檢查顯示,肝內(nèi)外膽道直徑和形態(tài)均在正常范圍.2例開放手術(shù)完成,6例腹腔鏡手術(shù)完成.術(shù)中取橫結(jié)腸膽支長(zhǎng)度14～25.5 cm,平均20.6cm.手術(shù)時(shí)間135～185min,平均166m in;出血不多,無術(shù)中或手術(shù)后需要輸血者.8例患兒手術(shù)后黃疸和奇癢癥狀全部消退,其中黃疸消退時(shí)間為7～20 d；奇癢消退時(shí)間最快為術(shù)后第三天,7例患兒2周內(nèi)逐漸減輕消失,另外1例逐漸減輕,無明顯誘因反復(fù)數(shù)次后1年之內(nèi)徹底消失.隨訪3～88個(gè)月,無黃疸和奇癢再發(fā)者.手術(shù)后3個(gè)月,AST和ALT均在正常范圍.全消化道造影檢查,未見結(jié)腸Y型膽支結(jié)腸反流顯影者；經(jīng)肛門鋇灌腸檢查中,未見造影劑反流膽總管顯影者.手術(shù)前患兒排便次數(shù)為2～10次/d,平均4次/d.手術(shù)后1例患兒合并腹瀉,其他7例患兒均排黃軟便.所有患兒隨訪3～88個(gè)月,無腹瀉和脫水者,生長(zhǎng)發(fā)育正常.并發(fā)癥：8例?